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  • 唐越
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护考考点:库欣综合征患者的临床表现

主要由于皮质醇分泌过多,引起代谢紊乱及多器官功能障碍。

(1)脂肪代谢障碍:特征性表现为满月脸、向心性肥胖。

(2)蛋白质代谢障碍:临床表现为皮肤菲薄,毛细血管脆性增加。在腹下侧、大腿等处可见微血管的红色即典型的皮肤紫纹。病程久者肌肉萎缩、骨质疏松、脊椎可发生压缩畸形、身材变矮,有时呈佝偻病、骨折。儿童病人生长发育受到抑制。

(3)糖代谢障碍:血糖升高,葡萄糖耐量减低,部分病人出现继发性糖尿病,称类固醇性糖尿病。

(4)电解质紊乱:大量皮质醇有储钠、排钾作用,但血电解质大多正常。肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征可有明显低钾低氯性碱中毒。低血钾又使病人乏力加重,并引起肾浓缩功能障碍。部分病人因潴留钠而有轻度水肿。

(5)心血管病变:高血压常见,皮质醇和脱氧皮质酮等增多是其主要原因。

(6)感染:长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,病人容易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病。

(7)造血系统及血液改变:皮质醇刺激骨髓,使红细胞计数和血红蛋白含量偏高,且病人皮肤菲薄而呈多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的再分布,这两种细胞的绝对值和白细胞分类中的百分率均减少。

(8)性功能异常。

(9)神经、精神障碍。

(10)皮肤色素沉着:异位ACTH综合征病人皮肤色素明显加深。

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