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【大纲】

（1）病因和发病机制

（2）临床表现

（3）免疫学检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

青年女性；

主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；

病情缓解和急性发作交替发生。

（一）病因和发病机制

1.病因：遗传、雌激素、环境。

2.发病机制：

自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。

（二）临床表现——多而重要，需要耐心！

1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。

2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。

3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.关节和肌肉——关节痛和肌痛；

手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；

10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；

小部分出现股骨头坏死。

5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！

约60%有临床表现；

尿毒症是常见死因之一。

6.心血管——

心包炎，但不会发生心包压塞；

可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；

心肌损害或冠状动脉受累；

严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和肺实质炎症、狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血

（DAH），后者病情凶险，病死率高。

8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。

9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。

10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

11.干燥综合征——约30%.

12.其他——（了解）

脾大；

转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；

累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；

累及视神经，或导致视网膜血管炎；

无痛性淋巴结肿大。

（三）免疫学检查——特别重要！

①抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血；

②抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；

③抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞；

④抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

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