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2019年外科学主治医师考试

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强直性脊柱炎

强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性进行性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进行性风湿性疾病。病因不清。RF阴性,90%患者HLA-B27阳性。

一、病理基本病埋为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症,韧带骨化属继发性修复性病变。病变一般自骶髂关节开始,缓慢沿脊柱向上伸延,影响椎间小关节的滑膜和关节囊,脊椎的周围组织也同样受累,至晚期可使整个脊柱的周围韧带等软组织钙化、骨化,这种自下而上类型,称Marie-Strümpel病。它也可同时向下蔓延,波及两髋关节,但很少波及膝关节和上肢关节。有时偶见同样的病变,始自颈椎,逐渐向下延伸,波及胸椎和腰椎,这种自上而下类型,称Bechterew病。

二、临床表现好发于16~30岁的青壮年,男性占90%,有家族史。16岁以前发病的称幼年型AS,45~50岁以后发病的称晚起病AS.常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性和破坏性。

(一)症状早期病人感到两侧骶髂关节及下腰部疼痛,活动时加剧,休息后缓解。骶髂关节处有深压痛。晨起脊柱僵硬,起床活动后略有缓解。疼痛逐渐向上发展,累及胸椎和肋椎关节时,胸部扩张活动受限,并可有束带状胸痛。病变累及颈椎时,则头部活动困难。晚期脊柱僵硬可致躯干和髋关节屈曲。发生驼背畸形,典型体态是胸椎后凸,骨性强直而头部前伸。由于颈、腰部不能旋转,侧视时必须转动全身。若髋关节也受累,呈摇摆步态。

(二)体征

1."4"字试验阳性。

2.Sch?ber试验:双腿直立,以两侧髂嵴连线标记为零,分别向上作10cm标记、下5cm作标记,弯腰时两标记点间距增加小于4cm为阳性。

3.枕墙试验:贴墙直立,枕外隆突与墙面间距大于0cm为阳性。

4.胸廓活动度:以第四肋间隙水平,女性为乳房下缘,呼、吸之胸围差小于5cm。

三、实验室检查RF阴性,90%患者HLA-B27阳性。急性期,白细胞增多,可有继发贫血,血沉加速,尿17-酮皮质激素升高。

四、X-ray骶髂关节间隙初期假性增宽,关节边缘呈锯齿状,软骨下松质骨有硬化致密改变。以后关节面渐趋模糊,间隙逐渐变窄,直至双侧骶髂关节完全融合。椎间小关节也有类似变化。椎体间的纤维环、前、后纵韧带骨化,形成典型的"竹节样"脊柱(bamboospine)。骨化也可累及髋关节、胸锁关节、颈颌关节、耻骨联合,胸骨柄、体的软骨也可骨化。

五、诊断多依据1984年修订的纽约标准。

(一)临床标准①腰痛、MS3m以上,活动改善,休息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。

(二)放射学标准骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常。Ⅲ级为明显异常,有侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或以上改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。

(三)诊断肯定AS:符合放射学标准和1项或以上临床标准。可能AS:符合放射学标准而不伴任何临床标准,或符合3项临床标准。

六、治疗治疗的目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能。早期疼痛时可给予非甾体类抗炎药。鼓励平卧,适当牵引,防止驼背。晚期有严重驼背而影响前视时,可考虑行腰椎截骨术。若髋关节强直也可行全髋关节置换术。

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